Malformación de Chiari Tipo I: avances en el diagnóstico neurológico y opciones neuroquirúrgicas en el manejo de una patología compleja

Abstract

La malformación de Chiari tipo 1, o malformación de Chiari 1, es la variante más común de las malformaciones de Chiari, definida como un espectro de anomalías del cerebro posterior que afectan el cerebelo, el tronco encefálico, la base del cráneo y el cordón cervical. La malformación de Chiari 1 se caracteriza por el descenso caudal de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum. En la malformación de Chiari 1, la fisiopatología primaria es la invaginación amigdalar y la compresión directa de las estructuras neurológicas dentro del foramen magnum y la médula espinal superior, con obstrucción del líquido cefalorraquídeo (LCR) y siringomielia potencialmente asociada. Clínicamente, la malformación de Chiari 1 puede ser una hernia asintomática del cerebro posterior o manifestarse desde el final de la infancia hasta la edad adulta con cefaleas tusivas y manifestaciones neurológicas focales. La resonancia magnética (RM) es la modalidad diagnóstica preferida para evaluar la malformación de Chiari 1, que describe la anatomía de la unión craneocervical y las complicaciones secundarias (p. ej., hidrocefalia o siringomielia). El tratamiento de la malformación de Chiari 1 combina abordajes conservadores y quirúrgicos a través de una estrategia dinámica multimodal. Esta actividad para profesionales de la salud tiene como objetivo mejorar la competencia de los estudiantes en la selección de pruebas diagnósticas adecuadas, el manejo de la malformación de Chiari 1 y el fomento del trabajo en equipo interprofesional efectivo para mejorar los resultados.